Szpital Wojewódzki w Łomży logo Szpital Wojewódzki w Łomży

Leczenie przetoczeniami immunoglobulin w chorobach neurologicznych

( ICD-10: G61.8,G62.8, G63.1, G70,G04.8, G73.1, G73.2, G72.4, G61.0, G36.0, M33.0, M33.1, M33.2)

Program realizowany jest w Oddziale Neurologicznym.

1. Kryteria kwalifikacji.

Do programu kwalifikowani są pacjenci, u których przeprowadzono diagnostykę w oparciu o ocen ę stanu neurologicznego wg. ustalonych zasad oraz wykluczono inne przyczyny obserwowanych zaburzeń poza wymienionymi poniżej.\

Do programu kwalifikowani są pacjenci z następującymi rozpoznaniami:

1.1.Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna ( CIDP):

1) potwierdzona :

  • badaniem EMG ( wymóg neurografii) co najmniej 4 nerwów,
  • badaniem płynu mózgowo- rdzeniowego;

2) przy braku skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przy występujących przeciwwskazaniach do ich stosowania.

1.2.Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN):
1) potwierdzona badaniem EMG ( wymóg neurografii) co najmniej 6 nerwów,
2) w przypadku postępującej niesprawności ruchowej.

1.3.Miastenia ( MG) przy jednoczesnym wystąpieniu jednego z ponizszuch punktów:
1) pojemność życiowa niższa lub równa 20ml/kg m.c;
2) retencja CO2 ( ciśnienie parcjalne powyżej 45 mmHg);
3) spadki saturacji pomimo pełnej suplementacji tlenem SpO2 poniżej 93%;
4) narastanie zaburzeń oddechowych wymagających mechanicznej wentylacji lub narastający zespół opuszkowy;
5) brak skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przeciwwskazania do ich stosowania;
6) terapia pomostowa przed zabiegiem operacyjnym;
7) nasilenie objawów miastenii w okresie ciąży.

1.4. Zespoły paranowotworowe: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zapalenie układu limbicznego, polineuropatia ruchowa lub ruchowo- czuciowa udokumentowane co najmniej dwoma z trzech niżej wymienionych badań dodatkowych;
1) badanie przeciwciał przeciwnowotworowych;
2) badanie neurofizjologiczne;
3) rezonans magnetyczny;
4) przy braku skuteczności leczenia kortykosteroidami lub przeciwwskazania do ich stosowania.

1.5. Miopatie zapalne: zapalenia skórno-mięśniowe oraz zapalenie wielomięśniowe w przypadku nieskutecznego leczenia kortykosteroidami.

1.6. Zespół Guillain-Barre w przypadku wystąpienia jednego z poniższych objawów:
1) narastająca niesprawność ruchowa uniemożliwiająca samodzielne chodzenie obserwowana w okresie 2 tygodni od momentu zachorowania;
2) narastający niedowład mięśni twarzy;
3) dyzartia;
4) dysfagia;
5) zaburzenia oddechowe.

1.7.Choroba Devica (NMO):
1) potwierdzona wykonaniem:

  • RM mózgu i rdzenia kręgowego,
  • badaniem potencjałów wzrokowych,
  • badania przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 ( AQP4),
  • badania płynu mózgowo- rdzeniowego

2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwwskazaniach do jego zastosowania.

1.8.Zapalenie mózgu z przeciwciałami przeciw antygenom neuronalnym:
1) potwierdzone wykonaniem:

  • RM mózgu
  • badania płynu mózgowo- rdzeniowego
  • badania poziomu przeciwciał przeciw antygenom neuronalnym

2) w przypadku nieskuteczności leczenia immunosupresyjnego lub występujących przeciwwskazaniach do jego zastosowania.

2. Określenie czasu leczenia w programie
Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.
3. Kryteria wyłączenia:
1) nadwrażliwość na immunoglobuliny lub inny składnik preparatu
Lub
2) nieskuteczność leczenia definiowana jako progresja choroby potwierdzona badaniami klinicznymi lub neurofizjologicznymi pomimo zastosowania trzech cykli leczenia.

W przypadkach wyjątkowych, w których pomimo stwierdzenia obecności przeciwciał przeciwko IgA zachodzi bezwzględna konieczność leczenia immunoglobulinami terapia powinna być prowadzona w Oddziale Intensywnej Terapii.